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医影中心新开学习栏目。本栏目将精选一批典型且有价值的影像学病例，不仅仅用最精简的文字分析及总结，还增加手把手读片环节，用有箭头标注的相关影像图片及符合诊断的要点进行讲解，希望能够对此类疾病加深印象，甚至达到过目不忘；再次遇到能够正确诊断。
栏目初定每周三发布，期待全国同行们的交流与指导。由于我们实力有限，分析中如有不足或错误之处，敬请指正。
本篇由医院古展亮整理编辑。
概述：胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopapillarytumorofthepancreas,SPTP)是一种少见良性或低度恶性肿瘤,由Frantz于年首先报道,也称Frantz瘤。过去命名较多为乳头状囊性肿瘤、胰腺实质性囊性肿瘤、胰腺实性乳头状上皮肿瘤等,年WHO将其正式命名为实性假乳头状瘤,约占胰腺肿瘤的1%~2%。近10年来发病有增多趋势,这可能与人们对该病的认识逐渐提高有关。
临床及发病机制：本病流行病学及发病机制至今不甚清楚,但是明显向于女性发病，提示可能受雌性激素影响。免疫组化验查孕激素受体阳性也支持这一假设。临床上没有特异性的症状,较常见的临床表现是腹部包块、腹痛、腹部不适、恶心或呕吐,其他少见的有食欲不佳、体重减轻、低热、腹胀、腹泻等。通常在因其他原因做超声检查时偶然发现。
病理特征：肿瘤外周均有厚薄不一的纤维包膜,与周围胰腺组织分界清晰。肿瘤直径2~25cm,平均9~10cm,肉眼观察肿瘤似囊腺癌或内分泌肿瘤。肿瘤由实性区、假乳头区及囊变区组成,切面均有实性和囊性,呈暗红色,质中,可伴出血坏死呈斑驳色彩。镜下肿瘤细胞小到中等大小,多边形或长条形,核卵圆形,有时形态可不规则,染色质分散成团,一些瘤细胞可见明显的核沟、核皱折,核分裂象罕见,部分区域核轻度异型性。细胞质量中等,弱酸性,部分区域胞质透亮。实性区域有大量纤细血管均匀分布,瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构。
影像特点：
CT表现与特征：①好发部位胰体尾部,体积常较大,瘤体常位于胰腺缘处与胰腺交界面形成“杯口征”或“手抱球征”。②肿瘤多膨胀性生长,有完整包膜,与胰腺分界清晰，包膜延时强化明显。③肿瘤内因实性和囊性成分比例不同表现为囊实性、完全实性和完全囊性,以囊实性多见，大多数表现为实性部分呈小片状,飘浮在低密度的囊性部分中,形成“浮云征”(也有人报道囊性成分中的漂浮物可为陈旧性出血,因其密度相对较高,有笔者认为上述2种成分均可),或者实性部分位于包膜下而表现为附壁结节。④肿瘤钙化较常见,多见于肿瘤包膜,少数位于肿瘤实质,为多发的条点状及无定形的钙化。
典型病例
典型的影像学表现：
图1A~E女,31岁。肿瘤后部平扫(A)与囊液近乎等密度,动脉期(B)隐约有强化,静脉期(C)进一步强化,延迟期(D)强化的范围及密度均增加,呈小片状,形成“浮云征”。箭头所在位置为被肿瘤推挤的脾静脉。肿瘤外向性生长,推挤胰腺实质形成杯口征(C长箭)。病理图片(E)(HE×)示细胞形态一致,多角状,围绕纤细的具有血管的纤维血管轴心排列,肿瘤细胞胞质嗜酸性或透明,圆形或卵圆形,染色质细,常有核沟。
图2A~E女,40岁。肿瘤位于胰尾后下部,大部位于胰外。平扫(A)肿瘤边界清楚,边缘光整;动脉期(B)包膜轻度强化;静脉期C)包膜进一步强化,边缘变锐利;延迟期(D)强化更明显。病理图片(E)(HE×)示瘤细胞大小较一致,多角形;细胞核圆形或卵圆形;胞浆透亮;间质见大量薄壁血管,瘤细胞围绕血管呈假乳头状排列。
手把手读片环节：以下临床病史及影像图像符合本病特点：
1、临床病史：女性，26岁，主诉：因“体检发现胰腺占位三天”入院。
2、CT表现：
CT影像学表现：胰腺颈体部囊实性肿块，以囊性为主，可见两个强化的实性壁结节（蓝箭），肿瘤后部可见一液平（红箭）,所谓的“浮云征”（瘤内陈旧性出血可能）。肿瘤外向性生长,推挤胰腺实质形成杯口征(绿箭)。病灶边界清楚，包膜完整，延时强化明显（黄箭）。
鉴别诊断：
①胰腺囊腺瘤或囊腺癌，多见于中老年女性，病变以囊性成分为主，内可见间隔，间隔呈轮辐状，间隔可呈条状钙化，分隔及壁结节可见强化。②体积较大胰腺癌，为胰腺恶性肿瘤，中老年人多见，易坏死囊变，但其为低血供病变，界限不清，多有胆、胰管明显扩张，肝脏转移比较多见。③无功能性胰腺神经内分泌肿瘤，患者无内分泌改变，发现时肿瘤体积多较大，或有转移，CT表现为突出胰腺轮廓的囊实性占位，周边或肿块可有钙化，增强扫描时强化程度高于胰腺实质，呈富血供肿瘤表现。
总结：总之,虽然胰腺实性假乳头状瘤是一种相对少见的胰腺肿瘤,但是日常工作中根据性别,发病年龄,肿瘤的部位、形态、大小、强化方式及与周围组织器官的关系,结合临床病史,多能做出正确诊断。
引文：实用放射学杂志年第29卷第2期
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