这个胰腺咋长成这样了

女性，35岁，伴有胰腺外分泌功能不全症状，腹部MRI检查结果如下。

图1为腹部MRI及MRCP检查，结果发现胰腺实质被多发囊肿取代，这些囊肿与主胰管不相通

看到这样的胰腺，你能想到的疾病？

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图2腹部MRI平扫及强化，结果显示胰腺被多发囊肿取代

案例结果

希佩尔-林道综合征胰腺表现

希佩尔-林道综合征（VonHippel–Lindaudisease，VHL综合征）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。

VHL的临床表现和症状包括血管瘤、血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾细胞癌，胰腺囊肿（胰腺浆液性囊腺瘤）以及咖啡牛奶斑。

本案例中的胰腺囊肿就是VHL疾病中的胰腺表现。

图3VHL疾病中血管母细胞瘤典型分布

图4A：术前头颅MR↑：示小脑蚓区囊性肿块，囊壁明显强化；B：术前腹部CT↑：示右肾下极皮质区明显强化实质肿块；C：术前腹部MR↑：示右肾下极皮质区等、低信号实质肿块影；D：术前腹部CT↑：示胰腺弥漫大小不等圆形、类圆形低密度未强化影，粗箭头：示胰尾部多发钙化；E：术前腹部MR↑：示胰腺呈蜂窝状囊性高信号影，粗箭头:示左肾小囊肿；F：术后头颅CT小脑未见明显异常强化影；G：术后腹部CT↑：示右肾下极片状低密度影；H：右肾下极肿块病理学观察，符合透明细胞癌表现

图5VHL胰腺囊肿CT表现

VHL胰腺囊肿知识点

1.病灶的密度、信号等特点与单纯胰囊肿相似

2.数目上常为多发，从数个至上千个不等

3.与其他多囊胰腺不同，不引起胰管扩张、胰腺炎等改变，胰腺分泌功能可减低

4.可为VHL早期唯一表现

编辑

巩涛

责任编辑

黄蓓蓓

参考资料

1.







































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