无功能性神经内分泌肿瘤

无功能性神经内分泌肿瘤

总结

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasm，pNENs)，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性pNENs和无功能性pNENs。多为散发，男女发病率无明显差别，发病高峰为40~69岁。

发病机制尚未完全明确，可能与某些等基因的突变相关。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如I型多发性内分泌腺瘤病(MEN-1)、VHL综合征、结节性硬化病、I型神经纤维瘤病等，这类患者一般较年轻，家族成员或本人有神经内分泌肿瘤的病史。

影像学检查

增强CT和MRI：对pNENs有重要的诊断价值，表现为动脉相早期强化的富血供病灶，敏感度相似，均为75%-85%。

超声内镜：对于最大径2cm的胰岛素瘤，其敏感度可达80%-90%。联合细针穿刺活组织检查可明确病理诊断。

生长抑素受体显像（SRS）：定位诊断的灵敏度为60%~90%，受限于肿瘤的类型，可用于疑似功能性pNENs的确诊，还可以测定生长抑素受体的表达水平，评估pNENs淋巴结转移和远处转移情况以及转移灶的瘤体负荷。

正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）：可用于评估患者的全身情况，18F-FDG-PET/CT适用于诊断恶性程度高的NET，68Ga-SSA-PET/CT的空间分辨率及图像质量较好。

鉴别诊断：

本病应与胰腺癌、胰腺囊性瘤和囊腺癌、胰腺实性－假乳头状瘤、胰腺导管内乳头状黏液瘤、胰腺囊肿及腹膜后神经内分泌肿瘤相鉴别。

(1)胰腺癌:胰头多见，多数境界不清，绝大多数实质部分强化程

度低于胰实质，多伴有胰体尾的萎缩，胰管扩张，对于影像表现不典型的胰腺癌及NETP，CA19-9结果有一定意义，胰腺癌多伴有CA19-9升高，而NETP多无。

(2)胰腺囊腺瘤和囊腺癌:均以囊性成分为主，可见壁结节，囊腺癌有时与囊实性NETP平扫时不易鉴别，但其增强程度低于NETP，以此都可以鉴别。但对于以囊性成分为主的NETP，与囊腺瘤或囊腺癌鉴别困难，本组1例病变误诊，但囊性NETP的出现率较低，二者之间的鉴别还需进一步研究。

(3)胰腺实性－假乳头状瘤:年轻女性多见，多为囊实性肿块，有完整包膜，钙化较常见，动脉期通常仅轻度增强，门静脉期或延迟期增强更明显，但其增强程度始终低于胰实质，鉴别诊断不难。

感谢以上文献及课件作者！

感医院朱玉春主持读片

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