患者:男性,61岁。
现病史:1月前外伤右侧肋骨骨折,偶然发现胰腺肿物。患者无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等症状。
实验室检查:肿瘤标记物正常,CA19-.56U/ml(正常值0-27),CEA2.93ng/ml(正常值0-5)。
根据以上影像学特点,该病最有可能的诊断是(B)
A.胰腺实性假乳头状瘤
B.胰腺神经内分泌肿瘤
C.胰腺癌
D.胰腺胶样(黏液性非囊性)癌
E.胰腺囊腺类肿瘤
本例CT图像提示:胰头部类圆形肿物,大小约4.2×3.1cm,平扫近等密度,增强扫描明显不均匀强化,其内可见囊变坏死区,胰管、胆总管下段略扩张,胆总管直径1.3cm。
本例MR图像提示:胰头部类圆形肿物,大小约3.7×3.1cm,T1WI呈低信号,T2WI/FS呈中高信号,DWI呈高信号,增强扫描动脉期明显强化,静脉期及延迟期持续强化,强化程度高于周围正常胰腺实质。
治疗:胰腺钩突肿物切除+部分十二指肠切除+胃空肠吻合+十二指肠空肠吻合术。
肉眼所见:灰红灰褐组织,大小3.7×3.0×2.5cm,似有包膜,多切面切开,切面灰黄灰褐,大部分被肿物占据,周围少许胰腺组织。
诊断意见:胰腺神经内分泌肿瘤,G2,累及胰腺周围脂肪组织,未见明确脉管瘤栓及神经侵犯。
免疫组化:AE1/AE3(核旁点状+),AFP(-),CD56(3+),ChrA(3+),Ki-67(3%+),P53(10%+),S-(1+),Syno(3+),CK7(-),CK20(-)。
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor,PNET)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的胰腺少见肿瘤。PNET分为功能性和无功能性(如下图示),功能性PNET常见的是胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤等,无功能性PNET中有一部分有分泌功能,但不引起临床症状。?
年WHO根据细胞增殖指数Ki-67的阳性指数,将PNET分为G1、G2、G3及NEC(如下表)。?
影像表现:根据病灶内囊性与实性的比例不同,PNET可表现为实性、囊实性及纯囊性,以实性多见。
功能性PNET多位于胰岛组织较多的体尾部,直径多小于2cm;CT增强扫描动脉期肿瘤较正常胰腺明显强化,门静脉期密度仍高于正常胰腺组织,部分呈等密度,少部分病例动脉期及们门脉期均呈低密度;MR扫描肿瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T1WI脂肪抑制序列病变显示更清晰,增强扫描动脉期明显强化,可为均匀环状强化或不均匀弥散性强化,强化持续时间长。
非功能性PNET体积往往比较大,局部血管受侵、淋巴结转移提示恶性;CT平扫呈等密度或稍低密度,瘤内可见钙化,增强扫描肿瘤明显强化,肿瘤可因缺血而变性坏死或囊性变,一般肿瘤越大,坏死囊变的范围越大,大肿瘤囊变区小常提示恶性;T1WI呈不均匀低信号,有出血时可表现不均匀高信号,T2WI呈混杂高信号,增强扫描肿瘤实性成分明显强化,高于周围胰腺组织。
该病例以实性成分为主,胰腺实性肿瘤主要包括:
胰腺实性富血供肿瘤:
早期强化:神经内分泌肿瘤、胰腺内副脾
延迟强化:实性假乳头状瘤、错构瘤、平滑肌肉瘤、胰腺胶样癌
胰腺实性乏血供肿瘤:
主胰管扩张:导管腺癌(胰腺癌)
主胰管不扩张:脂肪瘤、原发性淋巴瘤、腺泡细胞癌、胰腺母细胞瘤、胰腺内副脾梗死
本例鉴别诊断:
1、胰腺实性假乳头状瘤:多见于20-40岁年轻女性,瘤体内囊实性成分混杂分布,亦可表现为实性或囊性为主,可伴有出血、坏死及钙化,增强扫描室性成分、壁结节及包膜呈渐进性强化。
2、胰腺癌:多数表现为低血供肿瘤,边界不清,外侵明显,实性成分增强扫描动脉期、门脉期均低于胰腺实质,可有相应的临床症状及CA19-9等肿瘤标志物升高等表现。胰头癌多引起低位胆道梗阻,表现为肝内外胆管扩张、胆囊扩大,扩张的胆总管在胰头水平中断消失。
胶样(黏液性非囊性)癌是胰腺导管腺癌的少见变种,影像上呈大部分粘液性囊性表现,CT表现可边界欠清或清楚,囊性或非囊性、钙化、胰管扩张,MR表现T2WI上呈明显高信号,内部可见网状或点状低信号,T1WI信号不一致,增强扫描外周及内部网状结构呈渐进性强化。
3、胰腺囊腺瘤和囊腺癌:患者多为老年女性,一般无临床症状,以囊性成分为主,且囊变与实性区分界清楚,PNET往往囊变与实性部分分界模糊,呈移行改变。
4、胰腺内副脾:体积较小(1-3cm),边界清楚,在各期及各序列上,其密度和信号强度与脾脏相同。
5、分支胰管型导管内乳头状粘液性肿瘤:常以顽固性反复发作急性胰腺炎为主要临床表现,可表现为胰头钩突多房囊性肿物,多由直径5-20mm多发小囊肿呈串簇状排列在胰头。
1.BosmanFT,CarneiroF,HrubanRH,etal.WHOclassificationoftumoursofthedigestivesystem.WorldHealthOrganization,.
2.SorbyeH,StrosbergJ,BaudinE,etal.Gastroenteropancreatichigh-gradeneuroendocrinecarcinoma.Cancer;:-.
3.PavelME,PhanAT,WolinEMetal.BiomarkerandTreatmentResponseWithLanreotideinGastroenteropancreaticNeuroendocrineTumorsFromCLARINET.JClinEndocrinolMetab.
4.中华医学会肿瘤学分会胰腺癌学组(筹).胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识[J].中华肿瘤杂志,,36(9):-.
5.李颖,蒋力明.胰腺神经内分泌肿瘤的认识及影像诊断研究现状[J].中国卫生标准管理,,9(10):-.
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