胰腺神经内分泌癌合并胰尾巨大假性囊肿一例

胰腺神经内分泌癌（pancreaticneuroendocrinecar-cinoma，PNEC）属于消化内分泌系统神经内分泌肿瘤NETs之一，包括类癌、小细胞癌、胰岛细胞瘤、Merkel细胞瘤、皮肤神经内分泌癌、嗜铬细胞瘤等，临床较少见，约占所有胰腺肿瘤中的1%～2%。此类肿瘤病理特征为恶性，但生物学行为倾向良性或低度恶性。该肿瘤诊断困难，需依赖病理检查与其他胰腺肿瘤区分。病例介绍患者，男，54岁。上腹部疼痛不适10月余，伴腰背部放射痛，进食油腻食物后疼痛加剧，10月余来体重下降20kg。腹部CT检查：胰头低回声占位；胰尾部囊性结构（胰腺囊肿）；主胰管扩张明显（见图1～2）图1术前CT（左侧箭头所示胰头肿物，右侧箭头所示胰尾囊肿）图2术前CT多期动态图在超声引导下胰头部占位穿刺活检，病理结果示中-低分化癌。全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，腹部平软，未及明显肿块，上腹部压痛（+），反跳痛（-），移动性浊音（-），肠鸣音4～6次/分，双下肢轻度水肿。实验室检查：总胆红素7.70μmol/L；直接胆红素4.10μmol/L；血糖7.2mmol/L；血钙1.99mmol/L；血常规、凝血功能、肿瘤标记物（CEA、AFP、CA19-9）均正常。腹部彩超：胰腺头部可见一大小约4.0cm×3.0cm实性肿物，胰腺尾部可见一大小约9.0cm×7.0cm囊性肿物。决定行剖腹探查术，术中探查见：腹腔内无明显黏连，可见少量淡黄色腹水，胰头部及胰颈、体部质地硬，于胰腺头部可扪及质硬占位，约4.0cm×3.0cm×3.0cm大小，胰腺尾部可触及一囊性肿物，约9.0cm×8.0cm×7.0cm大小，未累及十二指肠，未侵及门静脉。腹腔干、肠系膜根部未触及肿大淋巴结，腹壁、网膜、盆腔未见异常结节。切开十二指肠侧腹膜，游离胰头后方，显露下腔静脉、腹主动脉、肝十指肠韧带根部未见异常。根据探查结果及术前辅助检查，虽仅胰头部及胰尾触及病变，但胰颈、体部质地硬，恶变可能性较大，且组织较少，若予以保留，术后胰瘘风险极大，遂决定行全胰联合十二指肠、脾脏根治性切除（见图3），胆肠、胃-空肠吻合。术后病理：胰腺神经内分泌癌（见图4）图3术中切除之组织（左侧箭头为胰头肿物，右侧箭头为胰尾囊肿壁）图4术后光镜组织学病理（HE，×）肿瘤侵及胰头、胰腺钩突、十二指肠浆膜下层，胰腺周围淋巴结可见转移癌（见图5）；胰尾假性囊肿。免疫组化：突触素（Syn）阳性（见图6）、CgA阳性（见图7）。术后予以肠外营养、肠内营养、胰岛素泵入[恢复正常饮食后三餐前及睡前皮下注射诺R（生物合成人胰岛素）与诺N（精蛋白生物合成人胰岛素）]、口服胰酶肠溶胶囊等对症处理，术后1个月出院，3个月返院拔出空肠造瘘管，因经济原因患者拒绝进一步治疗。定期随访，患者血糖控制良好，术后半年未发现肿瘤复发或转移迹象。图5胰腺周围淋巴结可见转移（HE，×）图6免疫组化：突触素（Syn）阳性（SP，×）图7免疫组化：CgA阳性（SP，×）讨论1PNEC起源于神经内分泌系统的APUD细胞，APUD细胞起源于全能干细胞，散在分布于胰腺导管和腺泡上皮之间，在致癌因素作用下，全能干细胞发生恶变，形成神经内分泌癌。其发病率较低，美国统计PNEC的发病率约为22/万，目前国内对其发病率的统计尚未见报道，仅见少量病例报道。PNEC具有神经内分泌功能，可分泌多种激素类物质，临床常表现为类癌综合征，如不伴有类癌综合征，即称为无功能神经内分泌癌，本例患者无类癌综合征。通常认为，多数PNEC具备分泌功能，真正不分泌激素的肿瘤极少，只是大部分肿瘤分泌的激素不足以表现出临床症状。2PNEC在临床表现上无明显特异性，因此早期诊断难度较大，极易误诊。本例患者即属于此种情况，术前穿刺病理诊断为胰腺中-低分化癌，术后病理及免疫组化才确诊为神经内分泌癌。同时，本例患者术前穿刺病理和术后组织病理+免疫组化有如此大区别，亦说明穿刺病理的相对不可靠性及组织病理和免疫组化检查的重要性。影像学检查亦不能与胰腺导管癌明显区分。尚未有明确报道的敏感肿瘤标记物，但多数此类疾病患者CA19-9并不高，而大部分胰腺导管癌患者CA19-9升高明显，故对于胰腺占位明确而CA19-9不高的患者应高度怀疑PNEC可能。常用的免疫组化抗体是NSE、Syn和CgA，至少需要两项结果阳性才能诊断为神经内分泌癌。3PNEC首选手术治疗，切除范围达到根治要求即可，在根治范围内，淋巴结转移与否对预后无影响。本例患者行全胰切除术，主要原因在于胰头较大占位合并巨大胰尾囊肿，基本无完好胰腺组织，根据患者病史，胰尾假性囊肿考虑曾患隐匿性胰腺炎所致。化疗和生物治疗被认为是此类疾病的有效治疗手段，尤其对于晚期患者，国外一直提倡全身治疗，却一直未能找到安全有效的药物。预后较胰腺导管癌好，但较其他系统起源的NETs差，原发灶大小、术前有无转移、切除范围等因素对术后首次复发和转移的时间有影响。引证本文刘贤伟,张建华,吕伟,等.胰腺神经内分泌癌合并胰尾巨大假性囊肿一例[J].肝胆胰外科杂志,,25(6):-.







































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