脑内血管网状细胞瘤

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　　血管网状细胞瘤（angioreticuloma）为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤。分为囊性、实性两种类型，多发生在小脑。年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为vonHippel-LindausDisease（VHL病）。本病有遗传倾向家族中多人患病者时有报导。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称VonHippelLindau病。

　　肿瘤可分为囊性和实性2种类型肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调；位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短90%的患者有颅内压增高症状表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕视力减退、后组脑神经麻痹等个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难喉音嘶哑、呃逆咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。

　　此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。

　　查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。

　　1、血象检查：血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显着增多有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常若再度回升常提示肿瘤有复发的可能网状血红蛋白部分增高。

　　2、血生化检查：肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。

　　3、脑脊液检查：颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。

　　肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样测定囊液蛋白质含量每ml可达3～4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm呈紫色、鲜红色、黄色质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

　　显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成，主要为毛细血管，间有海绵状血管管内充满红细胞部分为大的血管和血窦。血管网之间有许多血管母细胞存在这些细胞大小不一，呈多角形、三角形圆形、卵圆形和不规则形，胞浆丰富，呈空泡状（泡沫状），含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假黄色瘤细胞。呈圆形或椭圆形，染色不深，分裂象及多形核少见偶有形成巨核细胞者。肿瘤内发生组织变性和血管壁的玻璃样变，故肿瘤常有囊性变，囊大小不一，可融合成大囊肿。碳酸银网状染色显示许多嗜银的细小纤维，可见细胞间有许多网状纤维环绕血管，囊壁由纤维性胶质细胞构成。瘤细胞内可出现细胞核的异型性变，细胞核增大并有多核瘤巨细胞的存在，如不见细胞核分离现象，仍不属肿瘤恶性变。个别的瘤组织中可见有散在的骨髓外造血中心，内含有正血红母细胞。

　　在电子显微镜下，幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖，胞体突入管腔。间质细胞的胞浆内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像胰腺细胞内的酶原颗粒，另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维。

　　实质的血管网状细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似。电子显微镜检查可提供明显区别依据脑膜瘤中可见大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒。肾上腺样癌细胞浆内没有酶原颗粒，也没有带包膜的颗粒小体，只有大量糖原颗粒，这些在血管网状细胞瘤中均不出现。

　　恶性血管母系胞瘤极少见，镜下可见到细胞生长活跃、分布密集，出现大量的细胞分裂像，血管成分减少，生长速度快，形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤。

　　血管网状细胞瘤依据病理可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主常有巨大囊肿②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主血管极少，无囊肿形成。③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型：以上几种类型的混合。

　　颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

　　患儿（多为男性）有视网膜血管瘤或肝肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的：

　　1、家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

　　2、有真性红细胞增高症和高血色素症。

　　3、眼部发现视网膜成血管细胞瘤。

　　4、腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾胰腺囊肿等。

　　5、经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

　　囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强扫描强化不均匀密度较低钙化不能作为二者鉴别点因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有vonHippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者在术前鉴别有一定困难肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别后者多。

　　完全切除后预后良好术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。复发后可再次手术囊性病变如第一次未能全切，多能在二次手术中识别全切囊性肿瘤术后死亡率在5%以下实体肿瘤较其高出3倍主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。

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