胰腺实性假乳头状瘤病例报告及文献复习

作者：张婧娴王淑敏王金锐

病例报告：

女，36岁，常规体检，行腹部超声检查：左侧腹膜后可见大小约83×66mm低回声不均匀实性占位，边界清楚，CDFI显示边缘可见少许血流信号。

图1腹部超声纵断面扫查：左侧腹膜后低回声不均匀实性占位，边界清楚

图2CDFI显示包块边缘可见少许血流信号

CT检查：胰腺体尾可见一类圆形肿块，脾动静脉受压移位。强化明显，包膜延时强化。考虑胰腺实性假乳头状瘤。

图3CT平扫：胰腺体尾可见一类圆形肿块，脾动静脉受压移位

图4CT增强：强化明显，包膜延时强化

讨论：

胰腺实性假乳头状瘤（Solid-PseudopapillaryTumorofthePancreas,SPTP）是一种多发生于年轻女性的良性或低度恶性胰腺肿瘤，非常罕见，发病率约占胰腺肿瘤0.13-2.7%[1]。过去又称胰腺囊实性肿瘤、胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤、乳头状囊性上皮肿瘤和Franz肿瘤。最早由Franz于年首先报道[2]。年WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状瘤。约15%的SPTP是恶性的[2]。恶性的风险随着年龄的增长而增加[2]。多数患者可通过外科手术切除治愈，5年生存率为97%[1]，但局部复发或远处转移仍有发生。SPTP好发于年轻女性，可能由于雌激素和孕激素与发病相关[1]。

SPTP可发生于胰腺任何部位，常位于胰腺边缘并突出于胰腺轮廓之外，最常发生在胰腺的尾部[2]。由于瘤体向腹腔及腹膜后相对空虚的区域生长，因此症状出现较晚、较轻，多表现为上腹不适或上腹包块，就诊时肿瘤体积多较大。由于肿瘤外生性生长的特点及肿瘤本身质地较软，所以SPTP很少出现胰胆管梗阻的表现[3]。SPTP通常是圆形的、有包膜的包块，包膜由纤维组织和受挤压的正常胰腺组织构成[3]。实性肿瘤不同程度的囊性变为SPTP超声表现的病理基础。SPTP内部的实性区域由密集排列的单一细胞组成，因此实性区声像图表现为均匀的低回声；囊性区是细胞退化和出血坏死的结果，其内分隔为组织碎片粘连机化所产生，因此声像图表现为囊性区内分隔厚度不一，分布杂乱，隔上无血流信号。SPTP发生囊性变的比例很高，甚至可表现为以囊性为主[4]。

图5[2][2]腹部超声横断面扫查显示胰腺尾部大的SPTP。呈圆形，内部大量的坏死、囊变和软组织灶。SPTP内的空腔不是真性囊肿，而是细胞退化和出血坏死的结果

报道有29%的病例有中央或边缘钙化[2]，多为粗大钙化，即可发生在肿瘤周边呈蛋壳状，也可在肿瘤内部呈斑块状，这也是本病特征性影像学表现之一。SPTP包膜通常由纤维组织和受挤压的正常胰腺组织构成。由于组织成分与正常胰腺相近，因此在超声造影表现为与正常胰腺实质样的等增强。动脉相早期均可见肿物包膜呈环状等增强，由于SPTP通常由不同比例的囊实性成分组成，在超声造影时表现为等、低和无增强的混合回声。另外，超声造影剂只停留在血管里，而不进入到组织间隙，因此在静脉相肿瘤表现为造影剂快速减退，呈明显低增强[5]。

图6[3][3]c：超声造影肿瘤包膜首先强化，并可见强化的分隔，包膜及分隔均与胰腺实质呈同步增强；d：肿瘤增强程度与胰腺程度接近；e：肿瘤内造影剂早于胰腺退出

超声内镜（EUS）引导下细针穿刺活检细胞学检查（EUS-FNA）能够在术前明确肿瘤性质，为临床诊治提供帮助[1]。

CT是诊断SPTP最常用的影像学检查手段。在CT检查中，肿瘤多呈圆形、椭圆形，可有分叶。肿瘤与胰腺分界清晰，边缘光整。以囊性结构为主和囊实比例相仿的肿瘤，CT平扫表现为实质部分呈小片状略低或等密度，飘浮在低密度的囊性部分中，或实囊部分相间分布，不规则排列；而以实性结构为主的肿瘤的CT则表现为囊性部分为低密度，呈小圆形状，位于包膜下或实质中。增强后动脉期实质部分呈轻度强化，门静脉期呈明显强化；囊性部分在增强前、后均呈低密度。肿瘤可有钙化，多出现在周边部分，呈斑点状或蛋壳样钙化。无论肿瘤的部位及大小，均不伴有胆总管和胰管的扩张[4]。

鉴别诊断：

（1）囊腺瘤：多见于中老年女性。分浆液性和黏液性，浆液性囊腺瘤超声表现为类圆形囊性病灶，边界清晰，内由多个数毫米的无回声小囊构成蜂窝状结构；黏液性囊腺瘤囊内呈单个或多个分房，分隔及囊壁上可见钙化，可见突向腔内的乳头状结构，超声造影后囊腺瘤的囊壁及分隔上均可见增强。

（2）胰腺癌囊变：胰腺癌多见于老年男性，肿瘤常位于胰头，易引起胰、胆管的扩张并侵犯邻近组织，超声表现为肿瘤边缘模糊，与正常胰腺分界不清，胰腺癌系乏血供肿瘤，超声造影多表现为低于胰腺实质的低增强，与胰实质相比，多呈晚增早退，研究显示较多胰腺癌超声造影表现为造影剂从周边向中心的快速填充。SPTP超声造影多表现为与胰腺实质同步或稍晚于胰腺的片状增强，而远离血管周围的肿瘤细胞产生退行性变，而表现不同的出血、坏死、液化及囊性变，形成超声造影上所见的无增强部分。

（3）胰腺假性囊肿：患者多有胰腺炎病史，超声通常表现为单纯囊性病灶，囊壁薄而均匀，超声造影一般无强化的壁结节或乳头状突起。

（4）无功能胰岛细胞瘤：该病无女性好发趋势，少数胰岛细胞瘤可发生囊变，但不同于SPTP，胰岛细胞瘤血供较胰腺实质更丰富，超声造影后病灶内实性部分明显强化且早于胰腺，造影剂退出晚于胰腺，表现为早增晚退[3]。

总之，SPTP是一种预后良好的低级别肿瘤。发生于年轻女性的胰腺肿块，体积较大但包膜完整，多呈囊实混合回声，部分肿瘤边缘或中心可见粗大钙化，应高度怀疑SPTP。常规超声表现不典型者，超声造影有很大帮助：动脉相肿物周边环状增强和肿瘤内部低增强伴始终无增强区有利于诊断。超声内镜引导下细针穿刺活检细胞学检查能够在术前明确肿瘤性质。手术切除是主要的治疗手段。

参考文献：

[1]JarbouiS,DaghfousA,KacemK,etal.Solid-Pseudopapillarytumorofthepancreas:Clinicalandradiologicalfeatures.Casereportandreviewoftheliterature[J].CaseReportsinClinicalMedicine,,02(7):-.

[2]CarolM.Rumack,StephanieR.Wilson,J.WilliamCharboneau,etal.DiagnosticUltrasound4thedition[M].Philadelphia：MosbyInc，:-.

[3]范智慧,严昆,尹珊珊,等.胰腺实性假乳头状瘤的超声造影表现[J].中华超声影像学杂志,,19(11):-.

[4]李开宇,徐福军,徐雷.胰腺实性假乳头状瘤的诊治进展[J].中国普外基础与临床杂志,,16(5):-.

[5]唐少珊,王丹,高金梅,等.胰腺实性假乳头状瘤的超声及超声造影表现[J].中国医学影像技术,,25(9):-.