很多人积极搞垃圾分类，把物品分门别类投进三个垃圾桶，结果等到垃圾车一来，把三个桶往车上“咣”一倒就开走了。科学研究也是这样，很多进步，但最终到了临床医生那里“咣”一声，还是一样。
扯远了，今天说说胆总管囊肿（别名：胆管扩张症），这是一个不折不扣的“先天性”疾病，东方人更常见，具体什么原因引起的？说不清楚，那是科学研究的事。到了我这儿都是“咣”，一样的治疗。
上图：胆总管囊肿的分型，Ⅰ型最多见，以下均以此型为例。有些型罕见得似乎只在书上才有。
曾几何时，书本上说的都是“三联症”：黄疸、腹痛和右上腹肿物。看到这三个症状，才想到去给孩子做个超声看看。随着儿童保健的重视，越来越多的孩子在完全没有症状时就可能被体检发现。现今，随着产前超声检查的普及，“天机”不断被提前泄露，孩子还没出生，可能就已经被发现问题了。胆总管囊肿并非总在儿童期发病，偶尔会拖到成年有并发症时才有表现，比如有恶变、结石或反复胆管炎。
三聚氰胺结石事件那一年，很多孩子都做了一次超声，有没有结石今天不说，却筛出了不少没有任何症状的肿瘤和囊肿。所以有时孩子有腹痛，别总想着省钱，给孩子做个超声检查不贵也不会吃亏。
超声检查对胆总管囊肿的诊断来说，绝对算得上一个里程碑。超声检查是一个最便宜最易行的首选影像学检查，MRCP或者CT是进一步检查之选。
上图：胆总管囊肿的MR表现（右上腹部白色囊）
已经确定或怀疑孩子有胆总管囊肿，可孩子吃得好玩得好，能不能就这么拖着啊？
常常被家长这么问，感觉超声带给他们的不是便利，而是烦恼。我也常常反问家长：您这是要等“三联症”出现吗？是要等更严重的并发症吗？
上图：胆总管囊肿可能的危害。
症状出现只是看得见的后果，梗阻性黄疸、腹部疼痛、胰腺炎、发热，甚至破裂或穿孔，有这些表现时家长一般都会积极配合治疗，配合手术。我要特别说的是您看不到的后果：肝硬化。等肝纤维化之后就非手术所能解决的了，您的犹犹豫豫可能会害了孩子。所以最好别等，早发现早手术。另外透漏一点体会，年龄越小手术中分离似乎越容易哦。
啥？不手术，吃中药？别逗了！人命关天，真不开玩笑。
胆总管就是连接肝脏和十二指肠的那条管道，作用就是输送胆汁。切除胆囊和囊肿后，必须要解决胆汁如何流进肠里的问题。
胆总管囊肿的治疗：
第一招，外引流。
医院的时候就已经很重的病人，黄疸、营养差、肝功能差、感染严重或者囊肿巨大，均可能先在超声下做个胆管穿刺置管外引流，把胆汁直接经管子流出来，给孩子一个恢复的机会，创造做手术的条件。外引流临时救命的，情况好转了之后还要手术。若囊肿破裂穿孔急诊手术时也可能只做外引流。
第二招，内引流。把囊肿和肠子缝合一起，可以解决你看得见的那些问题，手术简单效果又好。但是，世界上很多事都怕“但是”这个转折，但是因为囊肿还存在那里，可能会癌变的。内引流术，必须摒弃不用！！！
上图：囊肿内引流。必须摒弃！
第三招，囊肿切除，胆道重建。
经常有家长说，切囊肿可以，但不切胆囊行不行？不行，皮之不存，毛将焉附？这个手术是定式的，上面要切到肝总管，下面要一直要分到十二指肠后面胰腺组织里，去切到狭窄处。胆囊就长在这一段的上面，保留不了的。
胆道重建，就是想办法将肠子缝到肝总管上，使胆汁能进入肠管，又不影响食物在肠内通过。经典中的经典就是Roux-en-Y吻合，效果已经历史检验。
上图：肝总管空场Roux-en-Y吻合
上图：也有一些医生在做袢式吻合术。效果和Roux-en-Y吻合一致。
上图：肝总管十二指肠吻合。
另一种曾经被广泛的应用的是肝总管十二指肠吻合，手术较前两种吻合方法会更简单更节省时间，但因为曾经被认为十二指肠内容物会容易反流入肝总管引起胆管炎，而一度被冷落过。但是近年随着腹腔镜手术的开展，因为可以大大减少手术时间和复杂程度，很多人又重拾了这种术式。近年有不少报道认为效果也很好。本人持审慎态度，需要更长的随访时间，等待和验证结果。当然如果哪个家长愿意主动尝试，我也愿意配合，毕竟手术的时间会短很多。就目前我自己来说，我还是在继续费时费力地做Roux-en-Y吻合，毕竟这是经典中的经典。
上图：开放手术后的切口瘢痕。
上图：腹腔镜手术后的切口瘢痕。
腹腔镜手术给孩子留下的瘢痕会小一点，但开放手术一样也会恢复得很好。开放手术是腹腔镜手术的基础，也是腹腔镜手术的保障。有时候腹腔镜术中转为开放，是为了手术更安全，而不应该被认为是手术的失败。切口瘢痕的大小相对于生命的安全来说完全是微不足道的。
上两图：两例均为腹腔镜手术切除的（囊肿和胆囊）标本，一个明显增厚（曾有炎症），一个明显软薄（发现早手术早）。
腹腔镜胆总管囊肿手术，探查容易，分离细致，出血少，是治疗的一个里程碑。腹腔镜下完成囊肿和胆囊的切除，肠子与肠子的吻合那一步经肚脐处的切口拉出来完成，然后再回到腹腔镜下将肠子与肝总管缝到一起。在香港学习归来后在导师的支持下，在科内率先开展了腹腔镜胆总管囊肿手术。这也算得上个人职业生涯的一个里程碑。
术后胆肠吻合口的胆瘘是最常见的并发症，一般经过充分引流、营养支持等治疗后均可愈合。
最后额外强调一点，并不是所有的产前诊断是胆总管囊肿的最后一定是胆总管囊肿，很不幸，还可能是胆道闭锁（囊肿型）。特别是有病理性黄疸者，手术前一定要想到这一点并有预案，还要和家属说清楚。因为胆道闭锁出现肝硬化的机会大，时间早，所以胆道闭锁的预后比胆总管囊肿的预后绝对要差很多。
上图：术前CT，考虑胆总管囊肿，不排除胆道闭锁。
上图：术中证实是胆道闭锁，肝脏都硬化了。
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