认识IgG4相关性疾病

感谢赣南医学院卢绍辉主任授权发表，也欢迎朋友们提交课件及病例讨论，共同学习提高

IgG4疾病的定义

v1.一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病;vv

2.该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征;

vv3.常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。

v胰腺肿胀，称“腊肠征”；v

动态增强：肿胀的胰腺实质均匀或不均匀延迟强化；v

CT：肿胀密度不减低；增强扫描门静脉期较动脉期CT值高！

vMRI：受累胰腺T1WI信号降低，T2WI信号轻度增高；v

胰周见环形囊样影：在CT上呈现低密度，T1WI及T2WI上均呈低信号，称“假包膜”或“胶囊征”，此为AlP的特异性征象，病理基础为胰腺周围脂肪的炎性和纤维化改变，而不是液体积聚或蜂窝织炎。

vDWI高信号及ADC治疗中的变化。晚期胰腺的萎缩及导管改变。v

少见胰腺钙化和假囊肿v胆管的改变：扩张，壁增厚，强化。