疑难病例讨论记录胰岛细胞瘤

报告者高帆，医院超声科医师。

患者男，66岁，以发作性晕厥，意识丧失半月为主诉入院。患者半月前无诱因于夜间出现晕厥、意识丧失伴大汗淋漓，无大小便失禁、面色苍白、剧烈头痛、视物模糊、恶心、呕吐、心前区疼痛、焦虑、烦躁，医院，测空腹血糖1.6mmol/L，诊断“低血糖症”，给予对症治疗后，上述症状较前减轻，意识转清，以后症状间断发作3次，均于夜间发作，进食或静脉输液补充葡萄糖后好转。门诊以“低血糖查因”收入我院。入院后超声检查示：胰腺：胰头：18mm，胰体：10mm，胰尾：16mm，胰尾部包膜不光滑，回声不均，结构增粗，可见数个小低回声，其一大小约4x4mm，胰尾背侧可见以一大小约5x6mm低回声，表面不光滑：主胰管显示，内径约3mm，胰尾部胰管内径约3mm。超声诊断：1.胰尾数个小异常回声（不除外多发胰岛细胞瘤）2.胰尾体积稍大，胰尾部回声不均增粗，主胰管显示。

胰岛细胞瘤又称为胰岛细胞腺瘤，是发生在胰岛细胞的肿瘤，临床上比较少见，多数为良性，少数为恶性。好发部位依次为胰体尾部、头部，异位胰腺也可发生。常见于20～50岁。手术治疗效果及预后较好。分为：（1）功能性胰岛细胞瘤：较常见，主要是胰岛素瘤，由β细胞形成。通常瘤体较小既出现明显临床症状，直径大多小于2cm。患有胰岛素瘤的患者临床上伴有典型的Whipple三联征：?自发性周期性低血糖症状及精神神经症状，每天空腹或劳动后发作，?发作时血糖低于2.8mmol/L，?口服或静脉注射葡萄糖后,症状可立即消失；（2）非功能性胰岛细胞瘤：无特异性临床表现，通常体检发现、瘤体长至足够大压迫周围器官引起不适或腹部触及肿块时才就诊，直径最大可超过10cm。超声表现：（1）功能性胰岛细胞瘤：胰头、胰体、胰尾均可见，常见于胰体尾部，一般较小，常小于2cm，圆形，低回声，边界清晰，可见光滑包膜，有或无血流信号；（2）非功能性胰岛细胞瘤：①胰头、胰体、胰尾均可见，多发生在胰体尾部，②瘤体较小时，常呈圆形低回声，内部回声较均匀，即使恶性也不例外；当瘤体中等大小时，常呈圆形、椭圆形，内部回声常不均匀，内可见无回声区，恶性时形态常不规则；当瘤体很大时，常呈分叶状，内部回声不均匀，可见无回声区，最大可超过10cm；③可见包膜，完整或不完整；④后壁回声增强；⑤大多数血供丰富。

鲁豫：胰岛细胞瘤的病理表现：?肉眼观：肿瘤多为单个，体积较小，约1cm～5cm或更大，可重达g，圆形或椭圆形，境界清楚，包膜完整或不完整，色浅灰红或暗红，质软、均质，可继发纤维组织增生、钙化、淀粉或粘液样变性和囊性变。?镜下：瘤细胞排列形式多样，有的呈岛片状排列（似巨大的胰岛）或团块状，有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构，还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管,可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织，可有粘液、淀粉样变性、钙化等继发改变。瘤细胞形似胰岛细胞，呈小圆形、短梭形或多角形，形态较一致，细胞核呈圆或椭圆形、短梭形，染色质细颗粒状，可见小核仁，核分裂少见，偶见巨核细胞。胰岛细胞瘤临床上最常见的尾胰岛素瘤，分泌过量的胰岛素释放入血，引起以低血糖为主的一系列症状，患者可呈发作性低血糖昏迷，久之将损害脑组织，发生意识障碍、精神异常等。临床主要表现为低血糖综合征，血浆胰岛素水平升高。低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，程度加重，多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。由于胰岛素瘤的临床表现复杂多样，病例少见而常易误诊。

王琦：我们工作中需要注意与这些疾病鉴别：（1）胰腺癌：多为低回声肿块，边界不清，较大时内可见液性暗区，呈浸润性向腹腔内或腹后壁生长，对胰周血管（特别是腹腔动脉和肠系膜上动脉）浸润明显，彩色血流无或极少，也少有钙化。除弥漫型和晚期胰腺癌外，很少有超过10cm。肿块是否浸润性生长、有无局部或远处转移是鉴别的关键。（2）胰腺假性囊肿和囊肿：多为囊性，边界光滑整齐，后方壁回声增强，多为单发，也可多发，较大时压迫周围组织，前者可很大，但一般均有明确的急性胰腺炎史和慢性胰腺炎急性发作史，后者若为先天性者，体积较小，多见于小儿伴有肝、肾等脏器先天多发囊肿改变。（3）囊腺瘤：囊实性病变为主，以囊性为主者，因其囊内回声特别清亮，无合并感染者，加压并震动探头时有颤动感，证明其内含物为粘液和胶冻状物质，而区别于囊实性的胰岛细胞瘤。（4）其他脏器占位：?胃平滑肌瘤：胰腺体尾部与胃肿瘤均在脾静脉前方，且较大胰岛细胞瘤可向前挤压胃后壁，向胃内突起，易误诊为胃平滑肌瘤。饮水后如胃壁的5层结构清晰完整，可证实为胃壁受压；?脾门区肿瘤：胰尾部较大胰岛细胞瘤多挤压脾门区，导致定位困难。脾脏肿瘤与脾脏关系密切，深呼吸时与脾脏同步运动，而胰腺肿块随呼吸移动不明显，深呼吸时与脾脏有相对运动；?左肾上腺区及腹膜后肿瘤：均位于脾静脉后方，而胰腺体尾部肿瘤位于脾静脉前方。

吴刚小结意见：根据各位老师的经验总结，大家需要进一步掌握胰岛细胞瘤的发生、超声表现和鉴别诊断。首先要清楚胰岛细胞瘤在病理系统学及声像图特征。此病发病率低，极易漏诊，其次胰腺的位置较深，易受到患者肥胖体型及胃肠气体干扰的影响，需要在常规检查方法进行改良：饮水：减少肠气干扰，提高图像质量，饮用少量糖水还可预防精神症状出现，同时饮水充盈胃腔，还能仔细观察肿块于胃壁及其周围脏器的关系；改变体位：如显图像不满意，可取坐位、左侧卧位或右侧卧位；清肠：因肠气干扰实在显示不清，可作清肠处理，即睡前服缓泻药物、清晨空肠再查，必要时可采用灌肠、服肠道造影剂等清肠后进一步检查，直至能满意显示胰腺为止；正确调整仪器设置，以不同的频率、深度、动态范围适应不同体型的患者；提高对本病诊断的警觉性。胰岛细胞瘤超声表现无明显特异性，容易漏诊，可做出定位诊断，很难作定性诊断，只能根据临床表现结合其他检查作出提示性诊断。再次需要与胰腺癌、胰腺假性囊肿和囊肿、囊腺瘤、

其他脏器占位的鉴别。