异位胰腺
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异位胰腺(heterotopicpancreas),亦称迷走胰腺(aberrantpancreas)或副胰(accessorypancreas),凡在胰腺本身以外生长的与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺,属于一种先天性畸形。年首次由JeanSchultz在一例尸检新生儿的回肠憩室发现。其确切发病率国内外无文献报道,在尸体解剖中发现率为0.11%?0.21%。最常见于中老年人,男性多于女性,男女之比约3:1。
异位胰腺可见于腹腔的任何部位,以十二指肠最多见,约占27.7%;胃次之,约占25.5%;空肠约占异位胰腺15%;回肠与Meckel憩室约占3%;偶尔也可见于胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、横结肠、阑尾、脐孔等处。大多数为单发,多发者少见。病变通常较小,生长缓慢;一般无症状,易漏诊,常偶见于其他原因的手术和尸检患者。
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异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6?7周时,当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中,如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内,由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织,将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到空肠,成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏,就会在这些器官中出现胰腺组织,也为异位胰腺。3
异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色,单个分叶状结节,偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1?2cm,6cm以上者极为少见。小肠的异位胰腺多位于肠道壁内黏膜下。镜下部分仅见小导管结构,部分小叶中可见胰岛细胞。可分为三型:I型具有完整腺泡、导管和胰岛结构;Ⅱ型仅有腺泡和导管结构;Ⅲ型仅由导管组成。由于异位胰腺具有分泌功能,因此可有囊肿、慢性间质炎、急性炎症和急性出血坏死等病理变化,有的可引起胃肠道大出血,个别甚至可发生癌变。十二指肠异位胰腺引起十二指肠狭窄,可导致不同程度的梗阻。4
1.临床表现类型异位胰腺多无临床症状,可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时,可出现以下6种临床表现:
(1)梗阻型:生长于消化道的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。
(2)出血型:异位胰腺易引起消化道出血,其原因可能系异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂,或侵蚀胃肠道黏膜血管导致消化道出血。
(3)溃疡型:位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、肠黏膜而形成溃疡;位于黏膜下的异位胰腺,可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩,然后发生溃疡。
(4)肿瘤型:异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层,可使黏膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。
(5)憩室型:异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在梅克尔(Meckel)憩室内最为常见,并可出现憩室炎、出血等症状。
(6)隐匿型:由于异位胰腺。是先天性发育异常,因此,有些病例可终生无任何症状,或在手术或尸检时偶然被发现。
2.并发症常见并发症如:急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。
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1.X线钡餐检查可见肠腔变窄,伴有息肉状或无蒂肿块形成的充盈缺损,表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡龛影),称为“脐样征”。在切位片上,有时可在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中,称为“导管征”(clubshapedstructure)。“脐样征”和“导管征”是异位胰腺的特征性表现。
2.CT/MRI检查异位胰腺表现为黏膜下无包膜的孤立性结节,多呈梭形,大小约为1?3cm,其长径往往与所在器官长轴平行,边界清楚,黏膜表面可破溃形成溃疡,增强扫描时呈明显均一强化,各期强化程度与胰腺组织各期密度或信号一致(图1?图5),部分病例中可以看到异位胰腺组织的胰管,表现为一细管状影延续至肿块表面,“导管征”是异位胰腺的特征性CT/MRI表现。
3.EUS目前诊断黏膜下病变的最有用的检查方法,典型特征是肿物内部以不均匀回声为主,可见不规则的中等回声、高回声或无回声,肿物多起源于黏膜下及肌层。
图1胃窦小弯侧异位胰腺(男性,54岁)
A.CT平扫图像,显示胃体后壁黏膜下类椭圆形软组织肿块影;B?D.动脉期增强图像,显示病灶与胰腺强化程度相当图2胃体异位胰腺合并嚢肿
A.CT平扫示胃体壁黏膜下局部隆起性病灶,内见囊性区,黏膜表面光整;B.CT增强扫描动脉期;C.静脉期示病灶实性部分均匀明显强化,囊性部分不强化图3十二指肠异位胰腺
A.CT平扫图像,显示十二指肠降段外侧壁黏膜下类椭圆形软组织肿块影(箭);B、C.分别为动脉期和门脉期增强图像,显示病灶与胰腺强化程度相当(箭);D.门脉期多平面重建图像,更加清晰显示病灶与十二指肠关系(箭)图4空肠异位胰腺
A.双气囊小肠镜示空肠局部腔内隆起性病灶,黏膜表面光整;B.小肠CT增强扫描冠状位MPR图像示空肠近段占位性病灶,均匀明显强化,与正常胰腺组织强化程度相当图5空肠异位胰腺
A.CT平扫未发现异常;B.CT增强扫描动脉期示空肠内病灶明显均匀强化病灶,边缘清晰;C.CT增强扫描静脉期示病灶持续强化6
消化道异位胰腺应与息肉、腺瘤以及黏膜下来源间质瘤相鉴别。1.息肉与腺瘤为黏膜来源,呈圆形或分叶状改变,多带蒂,增强扫描强化明显,与胃肠道黏膜强化一致。
2.胃肠道间质瘤起源于胃肠道黏膜下的间质瘤和异位胰腺有时候鉴别困难,CT或MRI动态增强扫描观察病灶与胰腺组织的强化程度差别对鉴别诊断有帮助。
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