胰腺神经内分泌肿瘤胰腺血管活性肽瘤V

胰腺神经内分泌肿瘤-胰腺血管活性肽瘤（VIP瘤）国家癌症中心中医院胰腺肿瘤中心胰胃外科VIP瘤是是一种罕见的胰腺神经内分泌肿瘤，临床表现是由肿瘤分泌大量的血管活性肽（VIP）所致，一系列症状统称为VIP瘤综合征。其临床特点是：1.近％的患者主要表现为难以治愈的水一样的腹泻，进而继发低血钾、高血钙、高血糖和颜面潮红。腹泻的特点是禁食后仍持续48-72小时，且排泄量大、每天超过6~8升，进而导致脱水，低血钾和酸中毒。2.严重者抑制胃酸分泌、骨吸收、糖原分解和血管舒张，进而发生相应的临床表现。3.VIP瘤综合征很难诊断，因为临床上许多其他情况也有类似的表现，例如泻使用量过大、Zollinger-Ellison综合征的表现类似于VIP瘤。4.检测血清胃泌素、血清VIP、检测胃酸等可予以鉴别。在几乎所有的VIP瘤病例中，血清VIP水平都会升高，但在腹泻发作之间也可能正常。文献报道有近30％VIP瘤患者出现多种激素升高。胰岛细胞肿瘤因其不止包含一种细胞类型，可能分泌多种激素。已知VIP瘤可产生其他多肽，包括PP、降钙素、胃泌素、神经降压素、胃抑制肽、5-羟色胺、胰高血糖素、胰岛素、生长抑素、生长激素释放激素和组氨酸-蛋氨酸肽。5.影像学检查是重要的辅助手段。CT、核磁、内镜超声、生长抑素受体显像等可帮助诊断。6.胰腺VIP瘤的治疗主要涉及两个方面的问题。1）在开始任何治疗前必须先纠正由于严重腹泻可能导致的、危及病人生命的电解质和血容量状态异常。2）之后评估手术治疗的可行性，VIP瘤手术切除率约86%，根治性切除率为10％。生长抑素类似物治疗，对不可切除和/或转移的VIP瘤患者有效。对已经有转移的VIP瘤，可以采用肝动脉栓塞、射频消融术、肝移植、放射性奥曲肽、静脉化疗、干扰素和冷冻疗。能够延长患者的生存期，并控制水样腹泻。