医学影像笔记第期胰腺囊性纤

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胰腺囊性纤维化（CF）：

CF是欧美白种人中最常见的致死性常染色体隐性遗传病，在新生儿中发病率高达1/，亚、非洲人少见。

CF主要影响：

消化系统：新生儿胎粪性梗阻、胰腺纤维化、营养不良、胆汁性肝硬化和汗液电解质异常升高。

呼吸系统：支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺不张等。

儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部病变，应考虑本病。

胰腺特征性表现为脂肪沉积和胰腺纤维化，整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代，而胰腺轮廓尚保持，可见大小不一的多发囊肿，可有弥漫分布的钙化。

鉴别诊断：

胰腺萎缩：常见于老年人，胰腺体积均匀性缩小呈羽毛状，而无胰腺脂肪替代时胰腺体积正常或略大等表现，腺小叶间隔内大量脂肪充填。

影像表现：

CT水平位及冠状位示：胰腺完全由脂肪组织所取代，但胰腺轮廓尚保持，胰腺轮廓内见多条纤维索条，肝脏代谢异常，密度减低。

鉴别诊断：

老年性胰腺：

T2WI示：胰腺呈羽毛状，腺小叶间隔内大量脂肪充填，胰腺周围脂肪间隙清晰。