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副脾是指存在于正常脾以外,与脾结构相似、功能相同的一种先天性异位脾组织最常见的副脾位于脾门其次常见于胰尾,发生在胰尾部时称为胰腺内副脾intrapancreaticaccessoryspleen,IPAS。
通常其不是被胰腺实质完全包围,而是部分表面暴露于胰周脂肪,当其很小时可被胰腺实质完全包韦IPAS可误诊为胰腺其他病变,被误诊为无症状胰腺神经内分泌肿瘤。
几乎所有IPAS都位于胰尾IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部一般在胰腺尾部3cm内62%副脾被嵌在胰腺实质内,38%完全被胰腺组织包围,后者只有位于胰腺表面时才易被确诊。
病例:女性,32岁,体检B超发现胰腺占位。
?胰腺低回声占位。
?????CT各期表现,其内合并囊肿。
???核磁表现与脾脏信号一致。
胰腺内副脾的胚胎学以单个为多见,也可以多达4~5个很少超过6个。副脾的发生率可达10%~35%易发生于肝炎病人。低年龄组人群相对于高年龄组更易发生10岁者的发生率约为50%,11~20岁者约为30%,成人约为11%。
副脾最常见位置在脾门其次常见于胰尾,
少数位于脾胃、脾结肠韧带内,或大网膜输卵管、卵巢及盆腔内,甚至胰腺、腹膜后、阴囊等部位IPAS往往伴有其他部位的副脾。
临床表现IPAS一般无明显的临床表现多在体检或检查其他病变时偶然发现当其发生坏死、梗死、外伤出血时或病变较大出现压迫症状时或发生炎症、占位性病变时才可出现相应的临床症状。
超声表现类圆形低回声结节、回声似脾边界清晰,形态规则,周围可见完整、不完整环形略强声影(包膜)彩色多谱勒点状稀疏血流信号,体积较大者树枝状血流,部分病例可见脾血管分支进入。CT表现
胰尾部一个光滑,圆形、卵圆形或浅分叶状的实质性肿块,当主脾不大时,大于4cm的副脾是少见的当有血液或其他全身性疾病,如白血病、淋巴瘤、被动充血、含铁血黄素沉着症或血小板减少症时,通常伴发副脾,并且副脾常受累,IPAS可能会因主脾改变其大小。
MRI表现MRI对于发现和诊断IPAS也有相当大的价值常规MRI中,IPAS在TW上的信号低于胰腺T2WI上信号高于胰腺,多近似脾增强MRI上强化模式与CT相似,动脉期明显不均匀强化,静脉期和延迟期与脾相似,早现明显均匀强化,但是对于较小病灶也易漏诊。
重点来了
胰腺副脾囊性病变副脾囊肿(intrapancreaticaccessoryspleenepidermoidcyst)副脾表皮样囊肿较胰腺异位副脾更少见,在文献报道中多为个案报道。
囊肿发病机制目前尚不完全清晰,有三种的可能1、胰腺导管伸入到位于胰尾的副脾中,形成胰腺副脾囊肿;2、位于胰尾含有间皮组织,间皮组织随后发生上皮化生;3、畸胎瘤样起源或胎儿鳞状上皮组织起源。
胰腺副脾囊肿及副脾表皮样囊肿发病率极低,病例多位于东亚;多数无明显临床表现,少数表现为上腹隐痛不适,呕吐,体重减轻;本病男女发病率相似,发病年龄在50岁左右(12岁~70岁);实验室检查:血糖、胰酶正常;半数患者肿瘤指标CA19-9升高。
鉴别诊断胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)
胰腺富血供转移瘤
胰腺透明细胞癌
非肿瘤血管性病变
胰腺肝样腺癌
小结
?CT和常规MRI发现胰尾较小肿块(25cm),若其密度(或信号)及强化方式与脾相似,则应考虑IPAS的可能
超声造影检查亦有助于诊断,其强化原理与CT和MRI相似
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